Descubren cómo ayudar a las células «cansadas» en los enfermos mitocondriales

La imagen refleja el cambio en la forma de las mitocondrias de fibroblastos de ratón dentro de la célula cuando se elimina el gen OPA1. CNIC

«Cansadas». Así se encuentran muchas células de las personas que tienen una enfermedad mitocondrial por culpa de las mitocondrias, la fuente de energía de las células. Ahora, un equipo de la Universidad de Padua y el Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC) publica en Cell un hallazgo quepodría cambiar el futuro de los afectados por las enfermedades mitocondriales, un grupo de patologías caracterizadas por el mal funcionamiento de la mitocondria, la encargada de suministrar la energía que necesitan las células para funcionar.

La clave la ofrece el gen OPA1 que, cuando está alterado, es el responsable de una enfermedad hereditaria oftalmológica, la atrofia óptica dominante, que se caracteriza por una pérdida de agudeza visual insidiosa bilateral y simétrica en la primera o segunda década de la vida. Los grupos de Luca Scorrano y José Antonio Enríquez han estudiado de cerca a este gen, deduciendo que tiene capacidad como un potencial ayudante del metabolismo celular, lo que podría ser explotado para desarrollar futuros tratamientos en el ámbito de las enfermedades mitocondriales, muchas de las cuáles no tienen cura.

«Las mitocondrias están en todas nuestras células y en ellas se encargan de regular aspectos tan importantes como la producción de la energía a partir de los alimentos o la preparación de la célula para dividirse, diferenciarse o incluso morir si es lo que resulta mas adecuado», explica.

«Durante años nuestros grupos han estudiado de forma independiente el funcionamiento de las mitocondrias y sus enfermedades, con intención de encontrar claves para desarrollar terapias para las enfermedades mitocondriales específicamente y para comprender como la mitocondria esta implicada en patologías de alta incidencia», añade Scorrano.

Aunar esfuerzos

Hace cinco años los investigadores decidieron aunar esfuerzos entre los dos grupos para tratar de entender una de ellas, la atrofia óptica dominante. Los afectados por la enfermedad oftalmológica presentan alteraciones en el gen OPA1, que contiene información de una proteína que ha sido caracterizada en los últimos años por el grupo italiano y que se encarga de regular la forma de la mitocondria. Su ausencia en los pacientes se traduce en la muerte progresiva de un tipo de neurona, las células ganglionares de la retina, responsables de la transmisión de imágenes desde el ojo a la porción del cerebro encargada de procesarlas. Esta pérdida de neuronas y, consecuentemente, de visión, es lenta pero progresiva: la enfermedad se suele manifestar en la edad prescolar, con distintos niveles de gravedad y siempre dentro de una misma familia.

«Lo que hemos demostrado con este trabajo es que la tarea de OPA1 es regular la eficiencia de la respiración, influyendo en la manera en la que los componentes de lo que nosotros llamamos cadena respiratoria (por ejemplo, los complejos de proteínas que transforman los nutrientes en energía que pueden ser utilizados para actividades celulares) interactúan conjuntamente en la membrana interna de la mitocondria», explican.

Más energía

Lo que los investigadores han demostrado es que incrementando la actividad de esta proteína se pueden mejorar la eficiencia de la cadena respiratoria a la hora de producir energía y de hacer crecer las células. «Somos capaces de pensar en un futuro en el que esta capacidad se explote como intervención terapéutica en distintas enfermedades mitocondriales, mejoran el metabolismo con independencia del defecto genético responsable de la disfunción mitocondria», añade el investigador español.

Scorrano afirma que para enfermedades heterogéneas y raras como estas, «debemos descubrir aproximaciones terapéuticas más amplias, que se puedan aplicar a varias enfermedades a la vez. Estamos trabajando en este sentido, pero todavía es muy pronto para hablar de un posible tratamiento».

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